急性髓系白血病患者白细胞增多结果解读

  急性髓系白血病（AML）患者伴有白细胞增多的定义、带来的危害以及治疗中的相关注意事项该如何解读？今天我们就来一探究竟。

    白细胞显著增高被认为是AML预后不良的因素之一，因为白细胞高往往提示预后差，并且白细胞高的患者容易出现细胞瘀滞，肿瘤溶解，是白血病早期死亡的原因之一。

    急性白血病患者的白细胞数值有时会显著增高，其中血常规检查提示白细胞（WBC）≥100×109/L称为高白细胞急性髓系白血病（hyperleukocytic acute myelocytic, HAML），在急性髓系白血病中占5-13%1。

    当出现高白细胞急性髓系白血病时，患者可能会发生白细胞瘀滞。白细胞瘀滞2可以侵犯全身各个器官，是导致AML患者早期死亡的最重要的并发症之一，据报道白细胞瘀滞合并呼吸窘迫或神经系统症状的患者的死亡率分别是73.7%和69.3%。AML-M5型1、肿瘤细胞累及肺部、肾功能损害、高乳酸脱氢酶水平以及骨髓白血病细胞比例高等因素是发生白细胞瘀滞的较为常见的危险因素。

    伴有白细胞数显著增高的AML患者会在应用化疗药物时因为大量的白血病细胞被破坏，导致细胞内容物释放等而引起肿瘤溶解综合征3（tumor lysis syndrome, TLS），其发生率约为42-66%，尤其是多见于伴有肾功能不全等基础疾病、高肿瘤负荷、AML-M4/M5型1的病患。

    细胞单采可在一定程度上缓解白细胞瘀滞，但是单采后的白细胞碎片有时会引起凝血功能异常。临床中遇到高白细胞AML患者通常较少应用细胞单采的方法来降低白细胞数，而是在给予患者进行标准剂量化疗之前应用羟基脲或者小剂量阿糖胞苷来降低白细胞数，从而预防或减少高白细胞并发症的发生。另外，根据患者的病情，临床医生会考虑给予水化、碱化，应用别嘌醇抑制尿酸生成，纠正水电解质紊乱等对症支持治疗，必要时会输注血制品纠正凝血障碍等。

    除此之外，患者平时也要注意多饮水、多排尿，积极配合医生的治疗，减少严重并发症的发生。

 注释：

1.按照急性髓系白血病FAB分型可以分为：急性髓系白血病微分化型（M0）、急性粒细胞白血病未分化型（M1）、急性粒细胞白血病部分分化型（M2）、急性早幼粒细胞白血病（M3）、急性粒-单核细胞白血病（M4）、急性单核细胞性白血病（M5）、急性红白血病（M6）、急性巨核细胞性白血病（M7）

白细胞瘀滞的诊断标准：排除其他病因后，中枢白细胞瘀滞表现包括明显的意识障碍或经影像学诊断为脑梗塞、脑出血；肺白细胞瘀滞表现包括明显呼吸困难、呼吸衰竭或急性呼吸窘迫。

肿瘤溶解综合征诊断标准：化疗开始前3天内或开始7天内出现2种或以上的代谢紊乱：（1）血尿酸增高25%或≥476mmol/L；（2）血钾增高25%或≥6.0mmol/L；（3）血磷增高25%或≥1.45mmol/L；（4）血钙下降25%或≤1.75mmol/L。

  参考文献:

[1].Porcu P, Cripe LD, Ng EW, et al. Hyperleukocytic leukemias and leukostasis: a review of pathophysiology, clinical presentation and management. Leuk Lymphoma. 2000;39(1–2):1–18.

[2].李天乐,江雪杰,王治香,等. 高白细胞急性髓系白血病100例早期合并症分析及其干预方法优化[J]. 实用医学杂志,2013,29(15):2537-2539. DOI:10.3969/j.issn.1006-5725.2013.15.045.

[3].毛明辉,龚惠芸,徐振明,等. 单采白细胞联合HA方案治疗高白细胞急性髓系白血病的临床分析[J]. 白血病·淋巴瘤,2003,12(6):363-364. DOI:10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2003.06.014.