“阿婆,你的眼睛肿么了?”5分钟了解眼部淋巴瘤

    前不久,有个朋友带着阿婆来门诊就诊,阿婆一个眼睛上眼睑明显的肿着,半闭着眼睛说,“觉着几个月来上眼皮越来越肿,眼珠子上也有红的肿起来,之前看了几家医院,挂了吊瓶没啥好转,也不知道啥病。“ 看了一下阿婆的情况,怀疑是眼部的淋巴增生性疾病,后来化验和做相关检查证实是良性反应性淋巴样增生,治疗后很快就好转了。之后又见到好几位这样症状的”阿婆“,也有一两个这样的”阿公“,按临床经验来判断,都往眼部淋巴增生性疾病去考虑,但最后的确诊各有不同,有的是属于良性的增生,而有的是恶性淋巴瘤,而且按照我们的检查查出了其他部位的淋巴瘤。所幸的是,我们大多及时的发现了,联合血液科和放射科的医师,一起合作治疗,这些阿婆,阿公病情都得到了控制,还一直在随访复诊中。

    只是发现,这类”肿目了“的疾病,不仅老百姓陌生,有时我们医生也不是熟悉的,因此这里简单介绍一下,希望大家能花5分钟了解一下” 眼部淋巴瘤“。

淋巴瘤是淋巴样组织的异常增殖性疾病。眼部淋巴异常增生可浸润眼眶,眼睑,泪腺和结膜,约占所有眼眶肿瘤的10%,分为良性反应性淋巴样增生,非典型淋巴样增生和恶性淋巴瘤。发病年龄范围15-70岁,但大多数眼眶淋巴瘤发生在60岁左右,更常见于女性,在儿童中极为罕见(Burkitt淋巴瘤侵袭)。患者表现为无痛的眼球突出,复视和视觉障碍,可能有结膜鲑鱼样变或泪腺肿大(见下图)。



淋巴瘤仅仅依靠临床表现是很难确诊的,因此需要组织活检和免疫组织化分析才能最终诊断。眼附属器的淋巴瘤大多数是低级别,B细胞、非霍奇金淋巴瘤。其中超过50%是粘膜相关淋巴组织(MALT)型淋巴瘤。眼眶淋巴瘤具有50%的全身受累的风险。就判别有无全身性受累情况而言,眼部肿瘤的位置比组织病理学更有提示意义:眼睑(67%将具有全身受累)>眼眶(35%)>结膜。高级别淋巴瘤需要用全身化疗治疗,而局部低分级的(结外边缘区淋巴瘤)可以用局部放射治疗达到控制效果。大约40%的非典型淋巴样增生的患者在5年内发生全身性受累。规范治疗的眼眶淋巴瘤5年存活率可达到90%。

相关特殊检查:

•眼眶CT扫描显示周围结构铸型样生长的实体瘤。(下图CT中绿色的眼球,红色的是眼球上方的淋巴瘤)


下图可以看到淋巴瘤的生长使得本来是凹陷的眼眶部位变得饱满甚至往外突出

因为眼球上方的肿瘤生长,可以看到长肿瘤这一侧的眼球被位置下移


•需内科医生或肿瘤科医生进行系统评估,必须在活检证实眼眶淋巴瘤情况下进行。每3-6个月进行评价,为期2年,检查包括胸部,腹部和盆腔CT扫描,血常规与差异血清蛋白电泳,红细胞沉降率,骨髓活检和可能的骨扫描。

相关治疗:

•通过低剂量,分次放疗(良性病变15-20 Gy,恶性肿瘤20-30 Gy)控制局部性眼眶病变。

•系统性疾病的可通过辐射治疗眼眶和化疗。


以上是以最简单的方式给大家描绘一个关于眼部淋巴瘤的印象,大家切莫完全对号入座,因为还有很多的细节没有详谈,如有需要可以到中国抗癌协会眼肿瘤专业委员会各成员单位门诊咨询。

参考文献

1. ShieldsCL,ShieldsJA,CarvalhoC,RundleP,SmithAF.Conjunctival lymphoid tumors: clinical analysis of 117 cases and relationship to systemic lymphoma. Ophthalmology. 2001;108:979–984.

2.Rasmussen P, Sjo LD, Prause JU, Ralfkiaer E, Heegaard S. Mantle cell lymphoma in the orbital and adnexal region. Br J Ophthalmol. 2009;93:1047–1051.

3. Son SH, Choi BO, Kim GW, et al. Primary radiation therapy in patients with localized orbital marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma). Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2010;77: 86Y91.

4. GodaJS,GospodarowiczM,PintilieM,etal.Long-termoutcomeinlocalized extranodal mucosa-associated lymphoid tissue lymphomas treated with ra- diotherapy. Cancer. 2010;116:3815Y3824.